हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi)

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) क्या है?

हैमोफिलिया एक चिकित्सीय स्थिति है जिसमें रक्त को जमा करने की किसी व्यक्ति की क्षमता में एक विचलन होता है। आम आदमी के शब्दों में, हेमोफिलिया से पीड़ित लोग अक्सर "रक्तस्राव प्रवृत्ति" के रूप में जाना जाता है। हैमोफिलिया जमावट का सबसे आम विकार है और विरासत की स्थिति है। दो प्रकार के हैमोफिलिया हैं: हैमोफिलिया ए और हैमोफिलिया बी।
 
खून का संग्रह रक्त में पाए जाने वाले विभिन्न थकावट कारकों के साथ-साथ रक्त प्लेटलेट्स द्वारा नियंत्रित किया जाता है। हैमोफिलिया ए क्लॉटिंग कारकों के कारक VIII में कमी की वजह से है। हैमोफिलिया बी कारक IX में कमी की वजह से है।
 
रक्तस्राव या चोट एक जटिल क्लोटिंग कैस्केड के ट्रिगर की ओर जाता है। शुरुआत में रक्त में प्लेटलेट हेमोस्टासिस प्राप्त करने के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया के रूप में चोट की साइट पर पहुंचते हैं। क्लॉटिंग कारक आघात के बाद की प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, क्योंकि प्लेटलेट बाध्यकारी कोग्यूलेशन मार्ग के सक्रियण का कारण बनता है। कोगुलेशन कैस्केड में दो मार्ग होते हैं, बाहरी और आंतरिक, जो दोनों फाइब्रिन गठन के अंतिम लक्ष्य तक पहुंचते हैं। फाइब्रिन एक जाल जैसी संरचना बनाता है जो रक्त के थक्के के गठन में सहायता करता है, क्योंकि रक्त के थक्के में शामिल अन्य कारक इस ढांचे का पालन कर सकते हैं।
 
कैल्शियम, विटामिन के और फॉस्फोलाइपिड्स भी क्लोटिंग मार्ग में योगदान करते हैं।
 
गंभीरता के आधार पर हेमोफिलिया के कारण लक्षण भिन्न हो सकते हैं। कुछ केवल हल्के एपिसोड का अनुभव कर सकते हैं, जबकि अन्य जीवन-धमकी वाले रक्तस्राव का अनुभव कर सकते हैं।
 
हल्के हेमोफिलिया को तब वर्गीकृत किया जाता है जब पांच प्रतिशत से अधिक क्लोटिंग कारक मौजूद और सक्रिय होते हैं, मध्यम हेमोफिलिया तब होता है जब एक से पांच प्रतिशत कारक मौजूद होते हैं, और गंभीर हेमोफिलिया तब होता है जब क्लॉटिंग कारक के एक प्रतिशत से भी कम होता है।
 
हैमोफिलिया का कारक प्रतिस्थापन या एफएफपी (ताजा जमे हुए प्लाज्मा) के साथ इलाज किया जाता है।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) क्या है?

हैमोफिलिया एक चिकित्सीय स्थिति है जिसमें रक्त को जमा करने की किसी व्यक्ति की क्षमता में एक विचलन होता है। आम आदमी के शब्दों में, हेमोफिलिया से पीड़ित लोग अक्सर "रक्तस्राव प्रवृत्ति" के रूप में जाना जाता है। हैमोफिलिया जमावट का सबसे आम विकार है और विरासत की स्थिति है। दो प्रकार के हैमोफिलिया हैं: हैमोफिलिया ए और हैमोफिलिया बी।
 
खून का संग्रह रक्त में पाए जाने वाले विभिन्न थकावट कारकों के साथ-साथ रक्त प्लेटलेट्स द्वारा नियंत्रित किया जाता है। हैमोफिलिया ए क्लॉटिंग कारकों के कारक VIII में कमी की वजह से है। हैमोफिलिया बी कारक IX में कमी की वजह से है।
 
रक्तस्राव या चोट एक जटिल क्लोटिंग कैस्केड के ट्रिगर की ओर जाता है। शुरुआत में रक्त में प्लेटलेट हेमोस्टासिस प्राप्त करने के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया के रूप में चोट की साइट पर पहुंचते हैं। क्लॉटिंग कारक आघात के बाद की प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, क्योंकि प्लेटलेट बाध्यकारी कोग्यूलेशन मार्ग के सक्रियण का कारण बनता है। कोगुलेशन कैस्केड में दो मार्ग होते हैं, बाहरी और आंतरिक, जो दोनों फाइब्रिन गठन के अंतिम लक्ष्य तक पहुंचते हैं। फाइब्रिन एक जाल जैसी संरचना बनाता है जो रक्त के थक्के के गठन में सहायता करता है, क्योंकि रक्त के थक्के में शामिल अन्य कारक इस ढांचे का पालन कर सकते हैं।
 
कैल्शियम, विटामिन के और फॉस्फोलाइपिड्स भी क्लोटिंग मार्ग में योगदान करते हैं।
 
गंभीरता के आधार पर हेमोफिलिया के कारण लक्षण भिन्न हो सकते हैं। कुछ केवल हल्के एपिसोड का अनुभव कर सकते हैं, जबकि अन्य जीवन-धमकी वाले रक्तस्राव का अनुभव कर सकते हैं।
 
हल्के हेमोफिलिया को तब वर्गीकृत किया जाता है जब पांच प्रतिशत से अधिक क्लोटिंग कारक मौजूद और सक्रिय होते हैं, मध्यम हेमोफिलिया तब होता है जब एक से पांच प्रतिशत कारक मौजूद होते हैं, और गंभीर हेमोफिलिया तब होता है जब क्लॉटिंग कारक के एक प्रतिशत से भी कम होता है।
 
हैमोफिलिया का कारक प्रतिस्थापन या एफएफपी (ताजा जमे हुए प्लाज्मा) के साथ इलाज किया जाता है।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लक्षण क्या हैं?

हैमोफिलिया आमतौर पर संदिग्ध होता है जब किसी व्यक्ति को रक्त, दांत निकासी या एक सतही घर्षण ड्राइंग जैसे कम से कम घटना के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव का समय होता है जो ठीक नहीं होता है। आघात भी असामान्य रक्तस्राव प्रतिक्रिया को दूर कर सकता है, उदाहरण के लिए एक मामूली गिरावट के बाद संयुक्त में खून बह रहा था।
 
आंतरिक या बाहरी रक्तस्राव हल्के से मध्यम रक्तस्राव एपिसोड से होता है, जिसमें एक व्यक्ति के हेमोफिलिया की गंभीरता के आधार पर होता है। हैमोफिलिया आमतौर पर बचपन में प्रस्तुत करता है, और यदि गंभीर हो, तो जीवन के पहले दो वर्षों में उपस्थित हो सकता है।
 
सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
  • दाँत निष्कर्षण के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है, या तंग शिशुओं में मसूड़ों से खून बह रहा है
  • मामूली आघात के बाद हेमार्थोसिस (जोड़ों में खून बह रहा है)। हेमार्थोसिस के आवर्ती एपिसोड प्रगतिशील विनाश और जोड़ों की विकृतियों का कारण बन सकते हैं, और अंत में, माध्यमिक ऑस्टियोआर्थराइटिस हो सकता है।
  • मांसपेशियों में हेमेटोमास हो सकता है और मुलायम ऊतक "डिब्बों" में दबाव में वृद्धि के कारण डिब्बे सिंड्रोम (संभावित मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिका की मौत का अनुमान लगा सकता है)
  • हेमटेरिया (मूत्र में रक्त)
  • सर्जरी के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है
  • गंभीर रक्तस्राव एपिसोड इंट्राक्रैनियल हेमोरेज (मस्तिष्क में खून बह रहा है) का कारण बन सकता है। यह सिरदर्द, मतली, प्रोजेक्टाइल उल्टी, न्यूरोलॉजिकल फॉलआउट या चेतना के बदलते स्तर के साथ उपस्थित हो सकता है।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव मल में रक्त का कारण बन सकता है

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के कारण क्या हैं?

हैमोफिलिया एक्स-क्रोमोसोम द्वारा संचालित आनुवंशिक, लिंग-संबंधी विकार है। एक्स-क्रोमोसोम लिंकेज का तात्पर्य है कि मुख्य रूप से नर प्रभावित होते हैं, क्योंकि उनके पास केवल एक एक्स-गुणसूत्र और एक वाई-गुणसूत्र होता है।
 
महिलाएं हेमोफिलिया के अनुवांशिक "वाहक" हो सकती हैं, क्योंकि उनके पास दो एक्स गुणसूत्र होते हैं, और एक योजक स्वस्थ एक्स-क्रोमोसोम एक्स-जीन ले जाने वाले हेमोफिलिया के प्रभाव को कम कर सकता है। अनुमान लगाया जाता है कि लगभग एक-तिहाई वाहक मादाएं हो सकती हैं हल्के रक्तस्राव की प्रवृत्तियों हालांकि अधिकांश महिला वाहक असम्बद्ध हैं। मादा के पास हेमोफिलिया हो सकती है यदि उसकी मां वाहक है, और उसके पिता के पास हेमोफिलिया है- इस प्रकार दो असामान्य एक्स-जीन प्राप्त होते हैं।
 
  एक वाहक जीन वाली मां के पास अपने बेटे को प्रभावित करने का 25% मौका है, और उसकी बेटी जीन को विरासत में रखने का 25% मौका है।
 
हैमोफिलिया ए लगभग पांच से दस प्रतिशत मामलों में होता है। विभिन्न अनुवांशिक उत्परिवर्तन हेमोफिलिया ए को जन्म देते हैं। हेमोफिलिया बी अधिक आम है, और यह अस्सी प्रतिशत मामलों में होता है।

क्या चीज़ों को हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) प्रबंधित करना चाहिए?

 

  • एक स्वस्थ वजन बनाए रखें। मोटापे या अधिक वजन होने से हीरोफिलिया से जुड़ी जटिलताओं को खराब कर सकते हैं, विशेष रूप से द्वितीयक ऑस्टियोआर्थराइटिस आवर्ती अंतःविषय रक्तस्राव के कारण।
  • जोड़ों और अस्थिबंधनों के आस-पास मांसपेशियों और ऊतकों को मजबूत करने के लिए मध्यम व्यायाम स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए अच्छा है लेकिन सावधानीपूर्वक किया जाना चाहिए, और बायोकिनेटिक्स या फिजियोथेरेपिस्ट को व्यायाम कार्यक्रम का काम करना चाहिए।

क्या चीजें हैं जो हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) को प्रबंधित करने से बचें?

 

  • किसी भी हर्बल दवा या पूरक का उपयोग करने से पहले सावधान रहें, क्योंकि वे अक्सर रक्त के जमावट को प्रभावित करते हैं (रक्त को पतला या मोटा होना)
  • उनके प्लेटलेट अवरोध क्षमता के कारण एंटी-भड़काऊ दवाओं से बचा जाना चाहिए। इसमें एस्पिरिन और इबप्रोफेन जैसे एनएसएड्स शामिल हैं।
  • ऊतकों में खून बहने के जोखिम के कारण संपर्क खेल से बचा जाना चाहिए।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लिए सर्वश्रेष्ठ खाद्य पदार्थ क्या हैं?

 

  • विटामिन के युक्त पत्तेदार हरी सब्ज़ियां पालक, काले, सलाद, ब्रोकोली, स्विस चार्ड, फूलगोभी जैसे खाद्य पदार्थ होते हैं। जैतून का तेल जैसे तेल।
  • कैल्शियम समृद्ध खाद्य पदार्थ जैसे डेयरी उत्पादों (दूध, पनीर, दही, केफिर), पालक, ब्रोकोली।
  • मैग्नीशियम समृद्ध खाद्य पदार्थ बादाम, पालक, चार्ड, कद्दू के बीज,
  • लौह समृद्ध खाद्य पदार्थ (विटामिन सी के साथ संयोजन में जो लौह अवशोषण को बढ़ाता है) जैसे हरी पत्तेदार सब्जियां, किशमिश, लाल मांस, मुर्गी, सेम और समुद्री भोजन।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लिए सबसे ज्यादा फूड्स क्या हैं?

जिन खाद्य पदार्थों में प्राकृतिक एंटीकोगुलेटर प्रभाव होता है उन्हें टालना चाहिए। इसमें शामिल है:
  • लहसुन
  • Ginseng
  • सन का बीज
  • हल्दी, दालचीनी, कायेन मिर्च
  • विटामिन ई युक्त खाद्य पदार्थ: एवोकैडो, सूरजमुखी के बीज, मूंगफली, ब्राजील के पागल
  • ईपीए में फैटी मछली उच्च है, जिसमें हल्के एंटीकोगुलेटर प्रभाव होते हैं, को संयम में इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लिए दवाएं क्या हैं?

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) को प्रबंधित करने के सुझाव क्या हैं?

पूरक जो रक्त के थक्के को कम करते हैं और इससे बचा जाना चाहिए उनमें शामिल हैं:
  • गिंगको बिलोबा
  • ब्रोमलेन
  • ब्लूबेरी
  • विटामिन ई युक्त पूरक

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लक्षण क्या हैं?

हैमोफिलिया आमतौर पर संदिग्ध होता है जब किसी व्यक्ति को रक्त, दांत निकासी या एक सतही घर्षण ड्राइंग जैसे कम से कम घटना के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव का समय होता है जो ठीक नहीं होता है। आघात भी असामान्य रक्तस्राव प्रतिक्रिया को दूर कर सकता है, उदाहरण के लिए एक मामूली गिरावट के बाद संयुक्त में खून बह रहा था।
 
आंतरिक या बाहरी रक्तस्राव हल्के से मध्यम रक्तस्राव एपिसोड से होता है, जिसमें एक व्यक्ति के हेमोफिलिया की गंभीरता के आधार पर होता है। हैमोफिलिया आमतौर पर बचपन में प्रस्तुत करता है, और यदि गंभीर हो, तो जीवन के पहले दो वर्षों में उपस्थित हो सकता है।
 
सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
  • दाँत निष्कर्षण के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है, या तंग शिशुओं में मसूड़ों से खून बह रहा है
  • मामूली आघात के बाद हेमार्थोसिस (जोड़ों में खून बह रहा है)। हेमार्थोसिस के आवर्ती एपिसोड प्रगतिशील विनाश और जोड़ों की विकृतियों का कारण बन सकते हैं, और अंत में, माध्यमिक ऑस्टियोआर्थराइटिस हो सकता है।
  • मांसपेशियों में हेमेटोमास हो सकता है और मुलायम ऊतक "डिब्बों" में दबाव में वृद्धि के कारण डिब्बे सिंड्रोम (संभावित मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिका की मौत का अनुमान लगा सकता है)
  • हेमटेरिया (मूत्र में रक्त)
  • सर्जरी के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है
  • गंभीर रक्तस्राव एपिसोड इंट्राक्रैनियल हेमोरेज (मस्तिष्क में खून बह रहा है) का कारण बन सकता है। यह सिरदर्द, मतली, प्रोजेक्टाइल उल्टी, न्यूरोलॉजिकल फॉलआउट या चेतना के बदलते स्तर के साथ उपस्थित हो सकता है।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव मल में रक्त का कारण बन सकता है

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के कारण क्या हैं?

हैमोफिलिया एक्स-क्रोमोसोम द्वारा संचालित आनुवंशिक, लिंग-संबंधी विकार है। एक्स-क्रोमोसोम लिंकेज का तात्पर्य है कि मुख्य रूप से नर प्रभावित होते हैं, क्योंकि उनके पास केवल एक एक्स-गुणसूत्र और एक वाई-गुणसूत्र होता है।
 
महिलाएं हेमोफिलिया के अनुवांशिक "वाहक" हो सकती हैं, क्योंकि उनके पास दो एक्स गुणसूत्र होते हैं, और एक योजक स्वस्थ एक्स-क्रोमोसोम एक्स-जीन ले जाने वाले हेमोफिलिया के प्रभाव को कम कर सकता है। अनुमान लगाया जाता है कि लगभग एक-तिहाई वाहक मादाएं हो सकती हैं हल्के रक्तस्राव की प्रवृत्तियों हालांकि अधिकांश महिला वाहक असम्बद्ध हैं। मादा के पास हेमोफिलिया हो सकती है यदि उसकी मां वाहक है, और उसके पिता के पास हेमोफिलिया है- इस प्रकार दो असामान्य एक्स-जीन प्राप्त होते हैं।
 
  एक वाहक जीन वाली मां के पास अपने बेटे को प्रभावित करने का 25% मौका है, और उसकी बेटी जीन को विरासत में रखने का 25% मौका है।
 
हैमोफिलिया ए लगभग पांच से दस प्रतिशत मामलों में होता है। विभिन्न अनुवांशिक उत्परिवर्तन हेमोफिलिया ए को जन्म देते हैं। हेमोफिलिया बी अधिक आम है, और यह अस्सी प्रतिशत मामलों में होता है।

क्या चीज़ों को हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) प्रबंधित करना चाहिए?

 

  • एक स्वस्थ वजन बनाए रखें। मोटापे या अधिक वजन होने से हीरोफिलिया से जुड़ी जटिलताओं को खराब कर सकते हैं, विशेष रूप से द्वितीयक ऑस्टियोआर्थराइटिस आवर्ती अंतःविषय रक्तस्राव के कारण।
  • जोड़ों और अस्थिबंधनों के आस-पास मांसपेशियों और ऊतकों को मजबूत करने के लिए मध्यम व्यायाम स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए अच्छा है लेकिन सावधानीपूर्वक किया जाना चाहिए, और बायोकिनेटिक्स या फिजियोथेरेपिस्ट को व्यायाम कार्यक्रम का काम करना चाहिए।

क्या चीजें हैं जो हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) को प्रबंधित करने से बचें?

 

  • किसी भी हर्बल दवा या पूरक का उपयोग करने से पहले सावधान रहें, क्योंकि वे अक्सर रक्त के जमावट को प्रभावित करते हैं (रक्त को पतला या मोटा होना)
  • उनके प्लेटलेट अवरोध क्षमता के कारण एंटी-भड़काऊ दवाओं से बचा जाना चाहिए। इसमें एस्पिरिन और इबप्रोफेन जैसे एनएसएड्स शामिल हैं।
  • ऊतकों में खून बहने के जोखिम के कारण संपर्क खेल से बचा जाना चाहिए।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लिए सर्वश्रेष्ठ खाद्य पदार्थ क्या हैं?

 

  • विटामिन के युक्त पत्तेदार हरी सब्ज़ियां पालक, काले, सलाद, ब्रोकोली, स्विस चार्ड, फूलगोभी जैसे खाद्य पदार्थ होते हैं। जैतून का तेल जैसे तेल।
  • कैल्शियम समृद्ध खाद्य पदार्थ जैसे डेयरी उत्पादों (दूध, पनीर, दही, केफिर), पालक, ब्रोकोली।
  • मैग्नीशियम समृद्ध खाद्य पदार्थ बादाम, पालक, चार्ड, कद्दू के बीज,
  • लौह समृद्ध खाद्य पदार्थ (विटामिन सी के साथ संयोजन में जो लौह अवशोषण को बढ़ाता है) जैसे हरी पत्तेदार सब्जियां, किशमिश, लाल मांस, मुर्गी, सेम और समुद्री भोजन।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लिए सबसे ज्यादा फूड्स क्या हैं?

जिन खाद्य पदार्थों में प्राकृतिक एंटीकोगुलेटर प्रभाव होता है उन्हें टालना चाहिए। इसमें शामिल है:
  • लहसुन
  • Ginseng
  • सन का बीज
  • हल्दी, दालचीनी, कायेन मिर्च
  • विटामिन ई युक्त खाद्य पदार्थ: एवोकैडो, सूरजमुखी के बीज, मूंगफली, ब्राजील के पागल
  • ईपीए में फैटी मछली उच्च है, जिसमें हल्के एंटीकोगुलेटर प्रभाव होते हैं, को संयम में इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) के लिए दवाएं क्या हैं?

हीमोफीलिया (Haemophilia in Hindi) को प्रबंधित करने के सुझाव क्या हैं?

पूरक जो रक्त के थक्के को कम करते हैं और इससे बचा जाना चाहिए उनमें शामिल हैं:
  • गिंगको बिलोबा
  • ब्रोमलेन
  • ब्लूबेरी
  • विटामिन ई युक्त पूरक